Zusammenfassung
Es handelt sich bei den p. e. D. um gewöhnlich streng symmetrisch auftretende epiphysäre
Knorpel-Knochenwachstumsstörungen. Diese stellen sich im Röntgenbilde durch Form-
und Strukturveränderungen der Epiphysenkerne und -fugen dar. Zwei große Gruppen sind
zu unterscheiden: Typ Morquio und Typ Pfaundler-Hurler, letzterer ist durch gleichzeitiges
Auftreten von Lipoidstoffwechselstörungen charakterisiert. Die Existenz eines isolierten
Typ Léri wird abgelehnt, ebenso die Deutung der Genese über das Bonnevie-Ullrichsche
Syndrom.
Summary
Usually polytopic enchondral dysostoses are perfectly symmetrical epiphyseal disturbances
of osteocartilaginous growth. In the radiograph they appear as changes in the form
and structure of the epiphyseal nuclei and joints. Two large groups must be distinguished:
the Morquio type and the Pfaundler-Hurler type. The latter is characterised by a simultaneous
occurrence of disturbances of the lipoid metabolism. The existence of a separate Léri
type is rejected, as is the interpretation of the genesis on the basis of the Bonnevie-Ullrich
syndrome.
Résumé
La dysostose enchondrale politopique est une affection d'ordinaire strictement symétrique
des cartilages de conjugaison épiphysaires, qui montrent aux rayons des modifications
de forme et de structure du noyau épiphysaire et de la zone de croissance. On distingue
2 grands groupes: le type Morquio et le type Pfaundler-Hurler, ce dernier étant caractérisé
par la presence de troubles du métabolisme des lipides. L'auteur pense qu'il n'existe
pas de type Leri pur, de méme qu'il n'adme pas l'explication d'une pathogénèse liée
au Syndrome de Bonnevie-Ullrich.
Resumen
En el caso de las disostosis endocondrales politopas se trata de un trastorno generalmente
simétrico del crecimiento del cartílago y hueso epifisario. Este trastorno se manifiesta
en el cuadro radiológico por alteraciones de la estructura y forma de los núcleos
y hendiduras epifisarias. Dos grandes grupos deben diferenciarse: el tipo Morquioyel
tipo Pfaundler-Hurler; este último se caracteriza por presentar simultáneamente trastornos
del metabolismo de los lipoides. Se rechaza la autonomía de un tipo Léri así como
también la interpretación de la génesis según el síndrome de Bonnevie-Ullrich.
